Rara malattia cronica, caratterizzata da eritema, desquamazione e ispessimento (cheratodermia) della cute.
La pityriasis rubra pilaris ha due forme cliniche: la prima ereditaria, a carattere autosomico dominante con esordio durante l'infanzia e la seconda, rara, con esordio in età adulta e nessuna diatesi familiare. Importanti aspetti clinici sono la presenza di papule follicolari cheratiniche intervallate da isole di cute sana. Il coinvolgimento del palmo delle mani, della pianta dei piedi e del capillizio può essere anche molto grave. Tra l'altro, i casi gravi possono evolvere in eritrodermia e richiedere ricovero ospedaliero. La terapia può essere difficile. I retinoidi sistemici (isotretinoina, etretinate, retinolo) e il methotrexate e l'azatioprina sono stati utilizzati con successo. A volte, vengono usati i corticosteroidi topici, ma i risultati sono spesso deludenti.
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